Progeroide syndromer
Progeroide syndromer (PS) beskriver en række genetiske sygdomme, hvor den ramte person synes at blive hurtigere ældre. Alle disse sygdomme er monogenetiske, hvilket betyder, at de skyldes mutationer i et enkelt gen. De fleste kendte PS-mutationer fører enten til defekter i DNA-reparationsmekanismen eller defekter i et protein, der kaldes lamin A/C.
Progeroid betyder "som ligner alderdom". Denne definition kan anvendes på mange forskellige sygdomme. Alzheimerssygdom og Parkinsons sygdom påvirker kun ét væv. I de fleste tilfælde bruges udtrykket progeroid syndrom om tilfælde, hvor de berørte personer kun viser nogle af aldringens træk, men ikke alle. I disse tilfælde er mange forskellige slags væv påvirket.
Personer med PS-relaterede lidelser har ofte en kortere levetid. De mest studerede progeroide syndromer er Werner syndromet (WS) og Hutchinson-GilfordProgeria syndromet (HGPS), fordi de ligner naturlig aldring.
På grund af dens egenskab af accelereret aldring (senescens) er progeroide syndromer blevet studeret bredt inden for områderne aldring, regeneration, stamceller og kræft.
Spørgsmål og svar
Q: Hvad er progeroide syndromer (PS)?
A: Progeroide syndromer er en række genetiske lidelser, hvor den ramte person ser ud til at blive ældre hurtigere.
Q: Hvad forårsager PS?
A: De fleste kendte PS-mutationer fører enten til defekter i DNA-reparationsmekanismen eller defekter i et protein kendt som lamin A/C.
Q: Hvad betyder progeroid?
A: Progeroid betyder at ligne alderdom.
Q: Kan Alzheimers og Parkinsons sygdomme betragtes som progeroide syndromer?
A: Nej, Alzheimers og Parkinsons sygdomme påvirker kun ét væv, og udtrykket progeroidt syndrom bruges om tilfælde, hvor de berørte personer kun viser nogle af aldringens træk, men ikke dem alle.
Q: Hvor mange forskellige typer væv kan være påvirket ved progeroide syndromer?
A: Ved progeroide syndromer er mange forskellige slags væv påvirket.
Q: Hvad er levetiden for personer med PS-relaterede lidelser?
A: Personer med PS-relaterede lidelser har ofte en kortere levetid.
Q: Hvad er de mest undersøgte progeroide syndromer, og hvorfor?
A: De mest undersøgte progeroide syndromer er Werners syndrom (WS) og Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS), fordi de ligner naturlig aldring.
