TSE
En prionsygdom (også kaldet overførbar spongiform encephalopati) er en sygdom, der er forårsaget af prioner. Prioner er strukturelt ændrede versioner af små proteiner, der normalt udtrykkes i celler. I modsætning til sygdomme, der skyldes en mutation i et gen, som resulterer i ekspression af et mutant protein, kan prioner replikere og overføre sygdomme ved fysisk kontakt med de normale proteiner, hvilket resulterer i en strukturel ændring fra normal tilstand til priontilstand.
I modsætning til bakterier anses prioner ikke for at være levende, fordi de ikke har deres eget stofskifte, de har ingen gener og kan ikke reproducere sig naturligt uden for en værtscelle. Prionsygdomme er meget sjældne, og der findes ingen behandling for de fleste af dem.
Næsten alle de kendte prionsygdomme er neurologiske sygdomme. Der er to almindelige tegn, som ses ved typiske prionsygdomme:
Prionsygdomme
Der er kun få typer prionsygdomme kendt. De vigtigste er:
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom - En person kan få sygdommen ved at spise BSE-inficeret oksekød, ved at få blodtransfusion fra en person med sygdommen, ved indsprøjtning af humant væksthormon udvundet fra organer med sygdommen eller gennem inficerede kirurgiske instrumenter. Patienterne lider af ataksi og demens og dør normalt efter et år.
- Kuru-sygdom - Denne sygdom ses hos mennesker, der bor på Ny Guinea, og som spiser hjerner fra døde mennesker. Patienterne viser sig med ataksi, demens og manglende evne til at bevæge øjnene. De dør normalt inden for to år.
- Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom - Dette er et meget sjældent syndrom, som viser sig med ataksi og demens. Patienterne dør normalt efter et år.
Prionsygdomme er meget sjældne. Med Creutzfeldt-Jakobs sygdom, som udgør ca. 85 % af tilfældene, er der ca. 1 til 1,5 tilfælde pr. 1 million mennesker om året.
Relaterede sider
- Prion
- Encefalopati
Spørgsmål og svar
Q: Hvad er en prionsygdom?
A: En prionsygdom er en sygdom forårsaget af prioner, som er strukturelt ændrede versioner af små proteiner, der normalt udtrykkes i celler.
Q: Er prioner i stand til at formere sig og overføre sygdomme?
A: Ja, prioner kan replikere og overføre sygdomme gennem fysisk kontakt med normale proteiner, hvilket resulterer i en strukturel ændring fra den normale tilstand til priontilstanden.
Q: Hvordan adskiller prioner sig fra mutationer i gener, der resulterer i udtrykket af mutante proteiner?
A: I modsætning til sygdomme forårsaget af mutationer i gener, der resulterer i udtrykket af mutante proteiner, er prioner i stand til at replikere og overføre sygdomme gennem fysisk kontakt med normale proteiner.
Q: Anses prioner for at være levende?
A: Nej, prioner anses ikke for at være levende, fordi de ikke har deres eget stofskifte, de har ingen gener, og de kan ikke reproducere sig naturligt uden for en værtscelle.
Q: Er prionsygdomme almindelige?
A: Nej, prionsygdomme er meget sjældne.
Q: Hvad er de to almindelige tegn, der ses ved typiske prionsygdomme?
A: De to mest almindelige tegn på typiske prionsygdomme er neurologiske sygdomme.
Q: Findes der behandling for de fleste prionsygdomme?
A: Nej, der findes ingen behandling for de fleste prionsygdomme.
