Amyotrofisk lateral sklerose
Motorneuronsygdom (undertiden kaldet Lou Gehrigs sygdom eller amyotrofisk lateralsklerose) er en kronisk, progressiv, næsten altid dødelig neurologisk sygdom.
Det er de nerveceller, som bevæger musklerne, når vi taler, går, synker og bevæger kroppen. Disse sygdomme bliver værre med tiden. De medfører stigende invaliditet og til sidst døden. Der findes ingen kendt helbredelse. Den er kendetegnet ved en langsom, men støt død af de nerveceller i centralnervesystemet, der styrer frivillige muskelbevægelser. Det vil sige, at folk ikke længere kan bevæge sig, men at deres hjerte stadig slår.
Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er den mest almindelige af de fem typer af motoriske neuronsygdomme. Ca. 5-10 % af tilfældene arves direkte fra en persons forældre.
Sygdommen forårsager muskelsvækkelse og muskelsvækkelse (atrofi) i hele kroppen. Både de øvre motoriske neuroner og de nedre motoriske neuroner dør, hvilket gør, at de holder op med at sende beskeder til musklerne. Da musklerne ikke kan fungere, svækkes og svinder de gradvist (atrofi). Til sidst går hjernens evne til at starte og kontrollere frivillige bevægelser tabt. Selv patienter i senere stadier af sygdommen kan dog stadig have den samme intelligens, hukommelse og personlighed, som de havde, før sygdommen begyndte.
Symptomer
Motorneuronsygdom viser ikke mange symptomer, hvilket gør det meget svært at diagnosticere den. Den rammer normalt personer i alderen 40-60 år. De tidligste symptomer kan omfatte trækninger, kramper eller stivhed i musklerne, muskelsvaghed, der påvirker en arm eller et ben, sløret og mærkeligt klingende nasal tale eller problemer med at tygge eller synke. Disse generelle symptomer udvikler sig derefter til tydelig svaghed eller atrofi, som kan få en læge til at tro, at en person har ALS.
De dele af kroppen, der rammes af de tidlige symptomer på ALS, afhænger af, hvilke muskler i kroppen der rammes først. Ca. 75 % af alle mennesker har ALS med begyndende lemmerne. I nogle af disse tilfælde påvirker symptomerne først et af benene, og patienterne er akavede, når de går eller løber, eller de bemærker, at de oftere snubler eller snubler. Andre patienter med lemudbrud ser først virkningerne af sygdommen på en hånd eller arm, da de har svært ved at udføre enkle opgaver, der kræver fingerfærdighed eller evnen til at flytte små ting, f.eks. knappe en skjorte, skrive eller dreje en nøgle i en lås.
Ca. 25 % af tilfældene er ALS med bulbært debut. Disse patienter har først svært ved at tale tydeligt. Talen bliver svær at forstå og sløret. At tale gennem næsen og at tale mere blødt er ofte de første symptomer. Svært at synke og tab af tungebevægelser følger. Til sidst opleves totalt tab af tale og evne til at holde luftvejene fri, når man synker.
Behandling
Der findes ingen kur mod ALS. Food and Drug Administration (FDA) har dog godkendt den første lægemiddelbehandling af sygdommen: riluzol. Riluzol menes at reducere skaderne på motoriske neuroner. Kliniske forsøg med ALS-patienter viste, at riluzol giver en bedre chance for overlevelse med flere måneder, især hos dem, der har svært ved at synke. Lægemidlet giver også mere tid, før en patient har brug for hjælp til vejrtrækning ved hjælp af en respirator eller tracheotomi. Riluzol helbreder ikke de skader, der allerede er sket på motoriske neuroner.
Andre behandlinger for ALS er designet til at gøre symptomerne mindre smertefulde og forbedre patienternes livskvalitet.
Spørgsmål og svar
Q: Hvad er motorneuronsygdom?
A: Motorneuronsygdom er en kronisk, progressiv og dødelig neurologisk sygdom, der forårsager nervecellernes død i centralnervesystemet, hvilket resulterer i stigende invaliditet og til sidst død.
Q: Hvad gør de nerveceller, der er ramt af motorneuronsygdom?
A: De nerveceller, der er ramt af motorneuronsygdom, kontrollerer frivillige muskelbevægelser, såsom at tale, gå, synke og bevæge kroppen.
Q: Findes der en kur mod motorneuronsygdom?
A: Nej, der er ingen kendt kur mod motorneuronsygdom.
Q: Hvad er amyotrofisk lateral sklerose (ALS)?
A: Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den mest almindelige form for motorneuronsygdom, som forårsager muskelsvaghed og muskelsvind i hele kroppen, hvilket fører til muskelatrofi.
Q: Hvad forårsager muskelatrofi ved ALS?
A: Både de øvre motorneuroner og de nedre motorneuroner dør, hvilket får dem til at holde op med at sende beskeder til musklerne, hvilket resulterer i muskelatrofi.
Q: Kan motorneuronsygdom være arvelig?
A: Ja, omkring 5-10 % af tilfældene af motorneuronsygdom er direkte nedarvet fra en persons forældre.
Q: Påvirker motorneuronsygdom en persons intelligens, hukommelse og personlighed?
A: Selv patienter i senere stadier af motorneuronsygdom kan stadig have den samme intelligens, hukommelse og personlighed, som de havde, før sygdommen startede.
